Trastorno de deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario
La deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario) es el nombre dado a varios de los raros trastornos en los cuales los gránulos de las plaquetas son afectados. Los gránulos son espacios de almacenamiento dentro de cada plaqueta. Durante el proceso de formar un tapón de plaquetas, las plaquetas cambian de forma. Las sustancias químicas dentro de los gránulos son expulsadas al torrente sanguíneo. Esto se llama secreción. Estas sustancias químicas de los gránulos alertan a otras plaquetas para que vengan a ayudar. Las sustancias químicas permiten que ocurra el próximo paso en formar un tapón de plaquetas, la agregación.
Con un trastorno de deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario, la cantidad de cierto tipo de gránulo puede no ser suficiente, el gránulo puede ser anormal, o puede no haber suficiente cantidad de las sustancias químicas que debe contener el gránulo. En la deficiencia del pool de depósito delta, los gránulos delta (también llamados gránulos densos) son afectados. En la deficiencia del pool de depósito alfa, son los gránulos alfa. La deficiencia del pool de depósito alfa también se llama síndrome de plaqueta gris. Esto se debe a que las plaquetas de una persona con deficiencia de depósito alfa se ven grises cuando son observadas bajo un microscopio. Es posible padecer deficiencia del pool alfa/delta en la que ambos tipos de gránulos están afectados.
Cuando las plaquetas no pueden almacenar sustancias químicas o secretarlas cuando hacen falta, no pueden avisar a otras plaquetas que deben venir a ayudar a formar un tapón de plaquetas. Toma más tiempo formar un tapón de plaquetas. La deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario usualmente resulta en sangrados con síntomas de leves a moderados. Los sangrados duran más de lo normal, pero el cuerpo usualmente puede detenerlos. Las personas con deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario raramente requieren tratamiento salvo cuando tienen una cirugía o una lesión grave.
Pruebas para detectar un trastorno de deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario
El conteo de plaquetas puede ser más bajo de lo normal.
Observar las plaquetas bajo un microscopio electrónico puede demostrar que hay pocos o ningunos gránulos densos. Can la deficiencia del pool de depósito alfa, las plaquetas se ven grandes y grises.
La prueba de duración de sangrado dura algunas veces más de lo normal.
Las pruebas de agregación de plaquetas son anormales. Las plaquetas se agregan normalmente en respuesta a algunas de las sustancias químicas de la prueba (agonistas) y no a otras.
Tratamiento para un trastorno de deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario
Es posible que las personas con deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario respondan a DDAVP®. Puede ser necesaria la transfusión con plaquetas donadas para el sangrado severo.