Tipos de enfermedad de von Willebrand

 

Hay tres tipos principales de EVW, enumerados 1, 2, y 3. El tipo 2 tiene varios subtipos. Cada uno de esos tipos se describe a continuación. Es importante que una persona con EVW sepa de qué tipo padece.

Tipo 1 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 1 de EVW es el más común. Cerca de 85% de las personas con EVW padecen de este tipo. En el Tipo 1 de EVW, no hay suficiente factor von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. El FVW funciona correctamente pero el cuerpo necesita más para controlar los sangrados adecuadamente. Ya que el FVW protege el factor VIII de ser destruido, un nivel bajo de FVW también puede significar que hay un nivel bajo de factor VIII. Un pequeño número de personas con Tipo 1 de EVW a veces puede sufrir sangrados severos.

Tipo 2 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 2 de EVW es el segundo tipo más común. Cerca de 15% de las personas con FVW padecen del Tipo 2. Usualmente tienen problemas de sangrados más severos que las personas con Tipo 1. En el Tipo 2 de EVW, hay suficiente factor Willebrand pero éste no funciona bien. Esto puede ser causado por que la proteína del FVW es de tamaño incorrecto. La proteína de FVW está formada de partes llamadas multímeros. Para que el FVW haga su trabajo, el cuerpo tiene que reunir estos multímeros correctamente.

El Tipo 2 de EVW tiene cuatro subtipos que son A, B, M, y N:

En el Tipo 2A, los multímeros del FVW no tienen el tamaño correcto. Esto impide que las plaquetas formen un buen tapón de plaquetas.

En el Tipo 2B, los multímeros del FVW no son del tamaño correcto y el FVW se vuelve demasiado activo. Se adhiere a las plaquetas en la sangre cuando no debe. El cuerpo se deshace rápidamente de las plaquetas con el FVW adherido a ellas. Esto causa una escases tanto de plaquetas como de FVW en la sangre.

En el Tipo 2M, el FVW no puede adherirse a las plaquetas y no se forma un buen tapón de plaquetas.

En el Tipo 2N, el FVW no puede hacer su trabajo como portador y protector del factor VIII. El nivel de factor VIII en el cuerpo es bajo porque no tiene al FVW para que impida que sea descompuesto. Con niveles bajos de factor VIII, el cuerpo tiene problemas formando un coágulo de fibrina. Una persona con EVW Tipo 2N puede dar la impresión de sufrir un nivel leve de hemofilia con algunos de los mismos síntomas. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema es con el FVW y no con el factor VIII. Otro nombre para el Tipo 2N es Tipo 2 Normandía porque fue descrito por primera vez en pacientes de la región de Normandía, en Francia.

Tipo 3 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 3 es el tipo más raro de EVW. Cerca de una en cada millón de personas lo padecen. El Tipo 3 también tiene los síntomas más severos. Las personas con EVW Tipo 3 tienen poco o ningún FVW en su sangre. Sin el FVW para actuar como portador, la cantidad de factor VIII en la sangre también cae en niveles muy bajos. Las personas con EVW Tipo 3 tienen problemas tanto formando un tapón de plaquetas como formando un coágulo de fibrina. Pueden sangrar dentro de sus coyunturas y de sus músculos, sin saber que se han hecho daño a ellas mismas. Estas personas también sufren de sangrados frecuentes de la nariz y de la boca. Las mujeres con EVW Tipo 3 tienen largos períodos menstruales con sangrado muy abundante. Debido a que sus síntomas son tan severos, las personas con EVW Tipo 3 generalmente siempre son diagnosticadas cuando son muy jóvenes.

Hay tres tipos principales de EVW, enumerados 1, 2, y 3. El tipo 2 tiene varios subtipos. Cada uno de esos tipos se describe a continuación. Es importante que una persona con EVW sepa de qué tipo padece.

Tipo 1 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 1 de EVW es el más común. Cerca de 85% de las personas con EVW padecen de este tipo. En el Tipo 1 de EVW, no hay suficiente factor von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. El FVW funciona correctamente pero el cuerpo necesita más para controlar los sangrados adecuadamente. Ya que el FVW protege el factor VIII de ser destruido, un nivel bajo de FVW también puede significar que hay un nivel bajo de factor VIII. Un pequeño número de personas con Tipo 1 de EVW a veces puede sufrir sangrados severos.

Tipo 2 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 2 de EVW es el segundo tipo más común. Cerca de 15% de las personas con FVW padecen del Tipo 2. Usualmente tienen problemas de sangrados más severos que las personas con Tipo 1. En el Tipo 2 de EVW, hay suficiente factor Willebrand pero éste no funciona bien. Esto puede ser causado por que la proteína del FVW es de tamaño incorrecto. La proteína de FVW está formada de partes llamadas multímeros. Para que el FVW haga su trabajo, el cuerpo tiene que reunir estos multímeros correctamente.

El Tipo 2 de EVW tiene cuatro subtipos que son A, B, M, y N:

En el Tipo 2A, los multímeros del FVW no tienen el tamaño correcto. Esto impide que las plaquetas formen un buen tapón de plaquetas.

En el Tipo 2B, los multímeros del FVW no son del tamaño correcto y el FVW se vuelve demasiado activo. Se adhiere a las plaquetas en la sangre cuando no debe. El cuerpo se deshace rápidamente de las plaquetas con el FVW adherido a ellas. Esto causa una escases tanto de plaquetas como de FVW en la sangre.

En el Tipo 2M, el FVW no puede adherirse a las plaquetas y no se forma un buen tapón de plaquetas.

En el Tipo 2N, el FVW no puede hacer su trabajo como portador y protector del factor VIII. El nivel de factor VIII en el cuerpo es bajo porque no tiene al FVW para que impida que sea descompuesto. Con niveles bajos de factor VIII, el cuerpo tiene problemas formando un coágulo de fibrina. Una persona con EVW Tipo 2N puede dar la impresión de sufrir un nivel leve de hemofilia con algunos de los mismos síntomas. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema es con el FVW y no con el factor VIII. Otro nombre para el Tipo 2N es Tipo 2 Normandía porque fue descrito por primera vez en pacientes de la región de Normandía, en Francia.

Tipo 3 de enfermedad de von Willebrand

El Tipo 3 es el tipo más raro de EVW. Cerca de una en cada millón de personas lo padecen. El Tipo 3 también tiene los síntomas más severos. Las personas con EVW Tipo 3 tienen poco o ningún FVW en su sangre. Sin el FVW para actuar como portador, la cantidad de factor VIII en la sangre también cae en niveles muy bajos. Las personas con EVW Tipo 3 tienen problemas tanto formando un tapón de plaquetas como formando un coágulo de fibrina. Pueden sangrar dentro de sus coyunturas y de sus músculos, sin saber que se han hecho daño a ellas mismas. Estas personas también sufren de sangrados frecuentes de la nariz y de la boca. Las mujeres con EVW Tipo 3 tienen largos períodos menstruales con sangrado muy abundante. Debido a que sus síntomas son tan severos, las personas con EVW Tipo 3 generalmente siempre son diagnosticadas cuando son muy jóvenes.