Trombastenia de Glanzmann
La trombastenia de Glanzmann (TG) es un trastorno plaquetario muy raro. Afecta aproximadamente a una de cada millón de personas. Al igual que los demás trastornos que se mencionan en el Manual, las personas nacen con él y afecta tanto a hombres como a mujeres.
La trombastenia de Glanzmann (TG) lleva el nombre del médico que la identificó por primera vez. En 1918, el Dr. Eduard Glanzmann la encontró en niños que vivían en un pueblo de los Alpes suizos. Los niños tenían recuentos de plaquetas normales pero grandes moretones en el cuerpo.
En la coagulación sanguínea normal, las plaquetas pasan por un proceso de agregación. La agregación ocurre cuando las plaquetas se adhieren entre sí para formar el tapón de plaquetas. Una de las proteínas del factor de coagulación une las plaquetas. Es el factor I, llamado fibrinógeno. El fibrinógeno necesita un lugar determinado en la superficie de las plaquetas donde adherirse. Ese lugar, o receptor, se llama glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa).
Las personas con TG no tienen suficiente GPIIb/IIIa en sus plaquetas o la que hay no funciona bien. El fibrinógeno no puede adherirse a las plaquetas y hacer que se aglutinen. Las plaquetas pueden adherirse a las paredes del vaso sanguíneo lesionado, pero no entre sí.
Subtipos de la trombastenia de Glanzmann
Hay tres subtipos de trombastenia de Glanzmann:
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En el tipo I, la cantidad de GPIIb/IIIa es inferior al 5% de lo normal.
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En el tipo II, la cantidad de GPIIb/IIIa está entre el 5% y 20% de lo normal.
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En el tipo III hay una cantidad normal de GPIIb/IIIa pero no funciona correctamente.