Trombastenia de Glanzmann
La trombastenia de Glanzmann (TG) es un trastorno de las plaquetas muy raro. Afecta a una en cada millón de personas. Igual que con los demás trastornos de la coagulación presentados en La Guía, las personas nacen con este trastorno y éste afecta tanto a hombres como a mujeres.
La trombastenia de Glanzmann (TG) fue nombrada por el médico que la identificó por primera vez. En 1918, el Dr. Eduard Glanzmann la encontró en niños que vivían en los Alpes suizos. Los niños tenían conteos de plaquetas normales, pero grandes moretones en sus cuerpos.
En la coagulación normal de la sangre, las plaquetas pasan por un proceso de agregación. Agregación es cuando las plaquetas se unen entre sí para formar el tapón de plaquetas. Una de las proteínas del factor coagulante une las plaquetas unas a otras. Es el factor I, llamado fibrinógeno. El fibrinógeno necesita cierto sitio para adherirse a la superficie de las plaquetas. Este sitio, o receptor, se llama glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa).
Las personas con TG o no tienen suficiente GPIIb/IIIa en sus plaquetas o el que tienen no funciona bien. El fibrinógeno no se puede adherir a las plaquetas y hacerlas agrupar juntas. Las plaquetas se pueden adherir a las paredes del caso sanguíneo lesionado, pero no se pueden adherir unas a otras.
Subtipos de la trombastenia de Glanzmann
Estos son los tres subtipos de la trombastenia de Glanzmann:
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En el Tipo I, la cantidad de GPIIb/IIIa es menor de 5% de lo normal.
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En el Tipo II, la cantidad de GPIIb/IIIa es entre 5% y 20% de lo normal.
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En el Tipo III, hay una cantidad normal de GPIIb/IIIa pero ésta no funciona correctamente.
Las personas con TG tienen los síntomas usuales de un trastorno de plaquetas. Sus síntomas pueden variar de leves a severos, independientemente del subtipo que padezcan.