Acetato de desmopresina (DDAVP®, Stimate®)
El acetato de desmopresina (desmopressin acetate) es un medicamento que causa que FVW almacenado en el revestimiento de los vasos sanguíneos sea liberado al torrente sanguíneo. Esto puede ayudar a algunas personas con enfermedad de von Willebrand y con algunos trastornos plaquetarios. Un aumento de FVW en la sangre también ayuda a elevar el nivel de factor VIII, también puede ayudar a algunas personas con hemofilia leve. La desmopresina no se produce de la sangre y no conlleva el riesgo de virus. En los Estados Unidos de América, se administra de dos formas. Una es inyectar el medicamento en el cuerpo. El nombre de marca de este tipo de desmopresina es DDAVP®.
La otra forma de aplicarlo es por medio de un rociador nasal (un aplicador que lo vierte en la nariz). Su marca es “Stimate® Nasal Spray”. El Stimate® es fácil de usar. El enfermero o enfermera en el centro de tratamiento para la hemofilia (CTH) le enseña a las personas como usar el Stimate® correctamente. Las personas llevan con ellas el spray nasal y lo rocían cuando lo necesitan. Sin embargo, hay algunos efectos secundarios al acetato de desmopresina. Estos pueden incluir dolor de cabeza, cambios en la presión arterial, y la sensación de tener la cara sonrojada. El medicamento también le hará retener líquidos. Si toma demasiado líquido después de tomar el acetato de desmopresina, la cantidad de sodio (sal) en su cuerpo puede bajar demasiado. Esto puede causar convulsiones y hasta un estado de coma. Por este motivo, se advierte a las personas que toman desmopresina que limiten la cantidad de líquidos que ingieren.
Antes de que una persona con un trastorno de la coagulación empiece a usar la desmopresina, se le administra una dosis de muestra y se miden los niveles de factor VIII y de FVW. Si la desmopresina es efectiva, casi siempre el nivel de Factor VIII y FVW en la sangre aumentan de dos a cinco veces. El nivel empieza a bajar nuevamente en unas ocho horas. Si una persona tuviera que tomar desmopresina nuevamente dentro de las 48 horas subsiguientes, es posible que la segunda dosis no funcione tan bien como la primera.
La desmopresina no funciona bien con todas las personas que tienen EVW. Puede funcionar bien en personas con un síndrome de Bernard Soulier leve, o deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario. La desmopresina no es un buen tratamiento para las personas cuyo nivel de factor VIII es entre 0 y 5% (hemofilia A moderada a severa). Esta sustancia no puede elevar sus niveles de factor coagulante lo suficiente para detener sangrados. Tampoco puede usarse para personas con hemofilia A que tengan inhibidores ni en personas con hemofilia B.
Debido a que el FVW que tienen no funciona bien, las personas con EVW Tipo 2B no deben usar la desmopresina. Esto causará que sus cuerpos liberen más cantidad de FVW defectuoso a sus torrentes sanguíneos. Este se adherirá a sus plaquetas y causará coágulos o causará una disminución en el número de plaquetas. Tampoco funciona con EVW Tipo 3, ya que estas personas no tienen FVW almacenado que puedan liberar.
La desmopresina puede o no funcionar con las personas que tienen EVW Tipo 2A. En el Tipo 2A, el FVW tiene el tamaño incorrecto de multímeros. Es posible que usar el acetato de desmopresina para liberar más FVW defectuoso al torrente sanguíneo no ayude a formar el tapón de plaquetas. Una persona con Tipo 2A debe tener una prueba con la desmopresina antes de usarla para el tratamiento de un sangrado.