Inhibidores
Cuando algunas personas toman concentrado de factor o, más raramente, plasma fresco congelado que contiene factor, su sistema inmune produce ciertas proteínas llamadas inhibidores. Los inhibidores son anticuerpos contra el factor. El cuerpo forma anticuerpos para defenderse de sustancias “extrañas”. Esto es muy beneficioso cuando se forman anticuerpos contra virus o bacterias. Sin embargo, cuando se forman anticuerpos inhibidores contra el factor inyectado, interfieren con la función del factor e impiden que el cuerpo lo utilice para coagular y detener el sangrado.
Si una persona que tiene un inhibidor sangra, es posible que su dosis habitual o el tipo de factor no detenga el sangrado y que se necesiten tratamientos especiales. Hasta el 33% de las personas con hemofilia A (factor VIII) y hasta el 6% de las personas con hemofilia B (factor IX) pueden desarrollar un inhibidor. La mayoría de las personas que desarrollan inhibidores tienen un diagnóstico de hemofilia grave (con <1% de factor).
Personas que probablemente tengan inhibidores
Actualmente no existe una causa clara por la cual algunas personas con hemofilia forman inhibidores. Si tiene un familiar con un inhibidor, también es más probable que desarrolle uno, lo que sugiere que puede haber factores genéticos (heredados) que aumentan la probabilidad de desarrollar inhibidores. Las personas negras o afroamericanas con hemofilia tienen más probabilidades de desarrollar inhibidores que las personas blancas con hemofilia, posiblemente debido a diferencias en la estructura de la proteína del factor VIII. El momento más común de desarrollo de inhibidores es en las primeras exposiciones a la terapia con factor. Muchos médicos citarán las primeras 20 a 50 exposiciones como el período de mayor riesgo para el desarrollo de inhibidores.
Usar menos factor no reduce las posibilidades de desarrollar un inhibidor. Algunas personas con hemofilia desarrollan un inhibidor después de muy pocas inyecciones. Otras personas nunca desarrollan un inhibidor, aun cuando usen mucho factor. Por lo tanto, no debe intentar minimizar el uso de factor para tratar de prevenir la formación de inhibidores. Esto no reducirá sus posibilidades de desarrollar un inhibidor y aumentará el riesgo de daño a su cuerpo debido a eventos hemorrágicos.
Necesidades especiales de una persona con un inhibidor
Una persona con un inhibidor o los padres de un niño con un inhibidor pueden necesitar apoyo emocional adicional. Tratar los sangrados en alguien con un inhibidor puede ser un desafío porque puede requerir diversos métodos y mucho tiempo. Si tiene un inhibidor o es padre de un niño con un inhibidor, manténgase en estrecho contacto con su HTC. El personal de allí puede ofrecerle asesoramiento médico y apoyo emocional para afrontar esa complicación de la hemofilia. Su etiqueta de alerta médica y su tarjeta de identificación deben indicar que tiene un inhibidor.