Los sangrados en las coyunturas que no se atienden
El lugar más común en el cual las personas con hemofilia tienen sangrados es el espacio dentro de sus coyunturas. El sangrado dentro de las coyunturas o los músculos causa la mayor cantidad de los problemas de largo plazo. Esta sección explica cómo surgen esos problemas. Afortunadamente, con los tratamientos disponibles actualmente es posible evitar problemas e incapacitación de largo plazo.
Cómo se dañan las coyunturas con los sangrados
Una coyuntura es el espacio donde se unen dos huesos. Trabajando juntos, los huesos y las coyunturas doblan y estiran las partes del cuerpo. Por ejemplo, la rodilla es la coyuntura que nos permite doblar y estirar la pierna.
Ciertas clases de coyunturas de llaman “coyunturas sinoviales”. Una coyuntura sinovial es una que contiene dentro de sí un líquido transparente que se llama “fluido sinovial”. Este fluido ayuda a que los extremos de los huesos se deslicen uno sobre el otro suavemente. El fluido sinovial protege los extremos de los huesos contra el deterioro y desgaste natural evitando que haya fricción cuando éstos rozan. Su función es parecida a la del aceite que mantiene los pistones funcionando suavemente en el motor de un automóvil.
En nuestros hombros, codos, muñecas, manos, rodillas, tobillos y pies hay coyunturas sinoviales. En nuestra espina dorsal, costillas, cráneo y pelvis no las hay. En una persona con hemofilia, las coyunturas sinoviales son las que sufren daño con más frecuencia.
La sangre que se derrama dentro del espacio de la coyuntura sinovial, la daña. Si esto ocurre con bastante frecuencia, causa una artritis incapacitante. La persona no podrá usar la coyuntura sin sufrir mucho dolor. Para mostrar cómo esto ocurre, observaremos una coyuntura normal de la rodilla y la compararemos con una que ha sangrado una y otra vez. Esta ilustración muestra el interior de una coyuntura normal en la rodilla. Identifique las partes de la coyuntura en la ilustración según lee acerca de ellas más adelante.
Cartílago de la coyuntura - una capa suave de tejido corporal que cubre y protege los extremos de los huesos en una coyuntura.
Ligamentos - bandas fuertes de tejido corporal que conectan y dan apoyo a dos huesos o cartílagos. Los ligamentos evitan que las coyunturas se salgan de sitio y se disloquen.
Cápsula sinovial - una capa fuerte y elástica que cubre y protege toda la coyuntura. La membrana sinovial se encuentra en el interior de la cápsula sinovial.
Membrana sinovial - la membrana que cubre el interior de la cápsula de la coyuntura. Esta membrana no cubre el cartílago en los extremos de los huesos. La membrana sinovial contiene una gran cantidad de pequeños vasos sanguíneos y produce el fluido sinovial.
Músculo - el tejido corporal que se contrae y se relaja para moverse o dar movimiento a alguna parte del cuerpo.
Tendón - la banda de tejido fuerte que conecta un músculo a los huesos.
Los músculos, tendones y ligamentos trabajan juntos para dar apoyo a una coyuntura y hacerla fuerte. Las coyunturas débiles tendrán más sangrados dentro de la cápsula sinovial que las coyunturas fuertes. Esto se debe a que las coyunturas débiles no cuentan con tanto apoyo o protección. Hacer ejercicio regularmente mantendrá las coyunturas fuertes.
El sangrado en la coyuntura comienza de pequeñas rupturas en los diminutos vasos sanguíneos de la membrana sinovial. Estas rupturas pueden ser el resultado de una lesión, como darse un golpe en la rodilla. En una persona con hemofilia severa, la ruptura de un vaso sanguíneo puede ocurrir sin tener una causa obvia. La sangre se comienza a derramar en el espacio sinovial.
Las señales tempranas de un sangrado en la coyuntura son una sensación de burbujeo o picazón, o una sensación de calor en la coyuntura. El sangrado parará si la persona toma el factor inmediatamente. Mientras más pronto se detiene el sangrado, menor será el daño a la coyuntura.
La siguiente ilustración muestra una coyuntura que acaba de comenzar a sangrar.
Esta ilustración muestra un sangrado en una coyuntura que no ha recibido tratamiento.
En este caso, el sangrado continúa porque la persona no tomó el factor. Podría detenerse cuando la sangre hubiera llenado todo el espacio. A esas alturas, la cápsula sinovial estaría estirada y los huesos fuera de lugar. Duele muchísimo. Algunas de las señales que indican que ha habido sangrado durante algún tiempo en una coyuntura son hinchazón, calor, falta de flexibilidad y dolor. Quizás la única posición que la persona pueda tolerar sea mantener la rodilla doblada. No obstante, esa posición causa aún más falta de flexibilidad. Si la posición de la coyuntura se mantiene doblada (flexionada) por demasiado tiempo, será difícil de enderezar.
Una coyuntura que llega a estar en estas condiciones aún requiere que la persona tome el factor. También puede requerir otros cuidados médicos y terapia física para ayudar a aliviar el dolor y la falta de flexibilidad.
Esta ilustración muestra una coyuntura con sinovitis y el comienzo de la artritis.
Sin el factor, el sangrado continúa hasta que el espacio en la coyuntura se llena totalmente de sangre. La rodilla se ve hinchada y esponjosa. La sangre dentro de la coyuntura hace que el tejido sinovial crezca y se haga denso. En la membrana sinovial se desarrollan más vasos sanguíneos, lo que posiblemente haga que vuelva a sangrar. De este modo se da inicio a un ciclo que es difícil de parar. Los sangrados que no reciben tratamiento oportuno causan el desarrollo de más vasos sanguíneos en la coyuntura, lo que a su vez causa más sangrados. Este problema del tejido sinovial se llama sinovitis.
Con el tiempo, la coyuntura puede dar la impresión de que ha mejorado, pero el daño ya estará hecho. El cuerpo envía unas células llamadas macrófagos al espacio sinovial para que descompongan la sangre acumulada. El espacio sinovial se llena de hierro, compuestos de sangre y tejido de cicatrices. A la medida que esto ocurre, el espacio entre los huesos se hace cada vez más pequeño. Los extremos de los huesos están cada vez menos lubricados y protegidos. La membrana sinovial se hace más y más densa.
Los macrófagos que descomponen la sangre acumulada en la coyuntura no se detienen ahí. Ellos comienzan a atacar y descomponer el cartílago suave que hay en los extremos de los huesos. Esto causa rasgados y picaduras en el cartílago. Los extremos de los huesos se debilitan. Se hace muy doloroso mover la coyuntura. Los ligamentos y tendones que se estiraron durante los sangrados se vuelven flácidos (débiles) por la falta de uso.
La coyuntura en esta ilustración se ha destruido totalmente con la artritis.
La coyuntura y los huesos se destruyen lentamente. La erosión continúa en el cartílago, desgastándolo. Sin protección, los extremos de los huesos se comienzan a expandir. Los huesos rozan uno contra el otro cuando se mueven. Esto causa intenso dolor cuando la persona se mueve. Doblar la rodilla se hace casi imposible debido a la acumulación de tejido de cicatrices.
La coyuntura se va consumiendo. Lo que queda es una condición dolorosa que se llama artritis degenerativa. La rodilla está muy tensa y dolorosa para poderla mover con facilidad. Los músculos se debilitan por la falta de uso. Esto los hace más propensos a sangrar.
Es un ciclo vicioso. Cuando hay sangrado en una coyuntura y éste no recibe un pronto y completo tratamiento, las coyunturas y los huesos se dañan. Los músculos se debilitan, y ocurren aún más sangrados. El resultado final es incapacitante. Si esto llegara a ocurrir, la terapia física y la cirugía podrían ayudar.
Las personas con hemofilia pueden evitar este círculo doloroso si:
- aprenden a identificar las primeras señales de un sangrado.
- toman el factor inmediatamente, antes de que la coyuntura se llene de sangre.
- hacen ejercicios para fortalecer los músculos que protegen sus coyunturas. Un terapeuta físico le puede ayudar a planificar un programa de ejercicios.
- Las investigaciones sugieren que cualquier sangrado que ocurre dentro de una coyuntura causa daño. Por eso se recomienda que los niños con hemofilia severa reciban tratamiento profiláctico. Esto significa que ellos toman factor varias veces a la semana para mantener el nivel de factor lo suficientemente alto para prevenir la mayoría de los sangrados.